# taz.de -- orte des wissens: Proteine gegen die Taubheit
       
       > Haben seltene Hörstörungen genetische Ursachen? Das erforscht ein
       > kürzlich in Göttingen gegründetes Institut. Mit Erfolg getestet werden
       > dort auch neue Behandlungsmethoden
       
       Wohl jede(r) hat schon einmal überlegt, was schlimmer sei: Blindheit oder
       Taubheit. Ob uns dabei bewusst ist, dass unser Hörsinn die
       differenzierteste Sinneswahrnehmung ist, unsere Ohren viel sensibler,
       genauer und leistungsfähiger sind als unsere Augen?
       
       Nicola Strenzke leitet das Ende 2024 gegründete Zentrum für seltene
       Hörstörungen an der Universitätsklinik Göttingen. Nach dem Studium an der
       Medizinischen Hochschule Lübeck spezialisierte sich die
       Hals-Nasen-Ohren-Ärztin auf das Innenohr. Dort, in der Hörschnecke, der
       Cochlea, werden die Schallwellen in elektrische Impulse umgewandelt und ans
       Gehirn weitergeleitet. Und wenn nicht? Strenzke kennt die Zahlen: „Circa
       eins von 1.000 Neugeborenen in Deutschland wird schwerhörig oder taub
       geboren. Bei mindestens 60 Prozent dieser Babys liegt mutmaßlich eine
       genetische Ursache vor. Durch das Neugeborenen-Hörscreening wird eine
       Schwerhörigkeit früh erkannt, und dank gezielter Diagnostik können wir in
       circa 80 Prozent der Fälle die krankheitsverursachende genetische
       Veränderung finden.“ Im Lauf des ersten Lebensjahres verdoppelt sich die
       Zahl der Fälle.
       
       Am Zentrum für seltene Hörstörungen wird die jeweils vorliegende Taubheit
       bzw. Schwerhörigkeit daraufhin untersucht, wie weit genetische
       Veränderungen ursächlich sind. „Wir wollen komplexe, bislang nicht gut
       verstandene Erkrankungen diagnostizieren und behandeln können“, sagt
       Strenzke. Die Heisenberg-Professorin für experimentelle und klinische
       Audiologie verbringt deshalb zwei Tage pro Woche an der HNO-Klinik und drei
       Tage im Labor. Denn am Göttinger Zentrum ist die fachübergreifende,
       gemeinsame diagnostische Expertise der rund 20 ExpertInnen entscheidend:
       FachärztInnen der Kinderklinik arbeiten mit denen der Pädaudiologie und der
       Humangenetik zusammen.
       
       „Innenohr-Schwerhörigkeit kommt häufig vor. Wer daran leidet, hat
       Schwierigkeiten, andere Personen zu verstehen, gerade wenn mehrere Menschen
       sprechen. Wir interessieren uns vor allem für die seltenen Fälle, bei denen
       Patienten extrem „verwaschen“ hören, bei denen die Differenzierung von
       Sprache nicht gelingt, obwohl auch leise Töne und Geräusche wahrgenommen
       werden“, sagt Strenzke. „Wir wollen herausfinden, welche Gene besonders
       wichtig für die präzise Kodierung im Hörnerv sind.“
       
       Die Datenbank „Hereditary Hearing Loss“ (https://hereditaryhearingloss.org)
       listet allein 233 solcher Gene auf. Erst 2017 jedoch wurde die Ursache für
       seltene, erbliche Schwerhörigkeit entdeckt. Durch Forschung an tauben
       Mäusen wussten die Forschenden, dass zu wenig Otoferlin das Hören ermüden
       lässt, und sie stellten durch Versuche fest, dass eine Gentherapie
       funktionieren kann.
       
       Anfang 2024 kam der Durchbruch. Erstmals gelang es, eine bestimmte Form der
       menschlichen Schwerhörigkeit gentherapeutisch zu behandeln. Nicola Strenzke
       erläutert: „Dabei wurde mit Viren das Protein Otoferlin ins Innenohr
       eingeschleust. Vier Wochen später waren die Sinneszellen wieder in der
       Lage, Signale weiterzugeben, und taub geborene Kinder konnten zum ersten
       Mal hören. Diese Studien sind ein Meilenstein.“
       
       Bereits im Mutterleib mit der sechsten Schwangerschaftswoche bildet sich
       unser Hörvermögen aus, und schon wenige Monate nach der Geburt neigt ein
       Baby den Kopf dorthin, wo es Geräusche wahrnimmt. Helen Keller, die 1968
       verstorbene taubblinde US-amerikanische Schriftstellerin, wusste aus
       eigener Erfahrung: „Blindheit trennt uns von den Dingen, aber Taubheit
       trennt uns von den Menschen.“ Um so wichtiger ist, was das Göttinger
       Zentrum für seltene Hörstörungen leistet: Hörerkrankungen mit genetischer
       Ursache früh zu erkennen und neue therapeutische Wege zu gehen. Frauke
       Hamann
       
       3 Feb 2025
       
       ## AUTOREN
       
 (DIR) Frauke Hamann
       
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